Los pacientes con colangiocarcinoma se enfrentan a un mal pronóstico1
¿Qué es el colangiocarcinoma?
El colangiocarcinoma (CCA) es un tumor maligno muy agresivo, de rápida progresión y heterogéneo que se origina en las células epiteliales biliares.1,2 La tasa de mortalidad es muy parecida a la incidencia, lo que lo convierte en uno de los tipos de cáncer más mortales y en un problema de salud cada vez más importante en Europa.2 Aunque sigue siendo poco frecuente, su incidencia mundial sigue aumentando, impulsada por el incremento de los factores de riesgo y los avances en su detección.2,3
Cuadro clínico
El CCA suele ser asintomático en los estadios iniciales.1 Cuando aparecen síntomas, suelen ser inespecíficos (como astenia, dolor abdominal, malestar general, náuseas, anorexia y pérdida de peso), lo que suele provocar demoras en el diagnóstico.1 En consecuencia, la mayoría de los pacientes acuden con la enfermedad en un estadio avanzado y no son candidatos a una intervención quirúrgica potencialmente curativa.1 Por consiguiente, la mediana de supervivencia global de los pacientes en Europa con CCA irresecable sigue siendo inferior a un año.3
Conozca los principales signos y síntomas del CCA: descargue hoy mismo Cómo detectar las señales de alerta
de los pacientes con CCA avanzado no sobreviven más de 5 años4
Aunque es poco frecuente, la incidencia del CCA, incluido el colangiocarcinoma intrahepático, está aumentando de forma constante en todo el mundo1
Los pacientes con colangiocarcinoma se enfrentan a varios problemas terapéuticos1,5,6
de los pacientes con CCA suelen recibir el diagnóstico en un estadio avanzado, lo que limita las opciones terapéuticas1
de los pacientes con CCA intrahepático que se someten a una intervención quirúrgica sufren una recidiva en un plazo de 24 meses5
Los pacientes con CCA presentan un rápido deterioro de su calidad de vida relacionada con la salud debido tanto a los síntomas de la enfermedad como a los del tratamiento6
Clasificación anatómica
El CCA se clasifica según su origen anatómico.2
- El CCA intrahepático (CCAi) se origina en las vías biliares del hígado2
- El CCA extrahepático (CCAe) se origina en las vías biliares fuera del hígado:2
- El CCA perihiliar (CCAp) ocurre en la unión de las vías hepáticas izquierda y derecha
- El CCA distal (CCAd) ocurre en el colédoco, más allá del punto de unión de las vías hepáticas
Estos subtipos anatómicos difieren no solo en su localización y presentación clínica, sino también en sus características moleculares subyacentes.2
Alteraciones moleculares por subtipo
El CCA es genéticamente heterogéneo, con patrones de alteraciones moleculares distintos en cada uno de sus subtipos anatómicos.2 Comprender estas diferencias es cada vez más importante para evaluar el pronóstico y tomar decisiones terapéuticas.2
IDH1/2
KRAS
TP53
FGFR2
BRAF
ERBB2/3
Adaptación de Banales et al, 2026.2
Relevancia clínica
El CCAi suele presentar alteraciones susceptibles de tratamiento, como mutaciones en IDH1/2 y fusiones en FGFR2, en comparación con otros subtipos.2
IDH1/2
KRAS
TP53
FGFR2
BRAF
ERBB2/3
Adaptación de Banales et al, 2026.2
Relevancia clínica
Las características moleculares coinciden con las del CCA distal, con un menor número de fusiones de cinasas susceptibles de tratamiento en comparación con el CCAi.2
IDH1/2
KRAS
TP53
FGFR2
BRAF
ERBB2/3
Adaptación de Banales et al, 2026.2
Relevancia clínica
El CCAd se caracteriza principalmente por iniciadores oncogénicos bien probados, tales como KRAS y TP53.2
Obtenga más información sobre los síntomas, los factores de riesgo y las opciones terapéuticas del CCA: descargue ahora mismo El CCA resumido
CCA, colangiocarcinoma; CCAd, colangiocarcinoma distal; CCAe, colangiocarcinoma extrahepático; CCAi, colangiocarcinoma intrahepático; CCAp, colangiocarcinoma perihiliar; FGFR, receptor del factor de crecimiento de los fibroblastos; IDH, isocitrato deshidrogenasa.
Referencias bibliográficas: 1. Banales JM, et al. Nat Rev Gastroenterol Hepatol. 2020;17(9):557–588; 2. Banales JM, et al. Nat Rev Gastroenterol Hepatol. 2026;23:65–96; 3. Izquierdo-Sanchez L, et al. J Hepatol. 2022;76(5):1109–1121; 4. Goyal L, et al. Cancer Treat Rev. 2021;95:102170; 5. Choi WJ, et al. Ann Surg Oncol. 2022;29:4337–4353; 6. Hunter LA, Soares HP. Cancers (Basel). 2021;13(20):5074.