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Colangiocarcinoma Comprendere i dettagli

La prognosi per i pazienti con colangiocarcinoma
è sfavorevole1

Che cos’è il colangiocarcinoma?

Il CCA è una neoplasia maligna altamente aggressiva, a rapida progressione ed eterogenea che ha origine dalle cellule epiteliali dell’albero biliare.1,2 La mortalità rispecchia fedelmente l’incidenza, il che lo rende una delle neoplasie maligne più letali e una problematica sanitaria sempre più importante in Europa.2 Sebbene rimanga raro, la sua incidenza globale continua ad aumentare, a causa di fattori di rischio crescenti e grazie ai progressi nella diagnosi.2,3

Presentazione clinica

Spesso il CCA è asintomatico allo stadio precoce.1 Quando si manifestano, i sintomi sono in genere aspecifici (inclusi astenia, dolore addominale, malessere, nausea, anoressia e perdita di peso), il che frequentemente porta a una diagnosi tardiva.1 Di conseguenza, la maggior parte dei pazienti si presenta con una malattia in stadio avanzato e non è candidabile a un intervento chirurgico potenzialmente curativo.1 Pertanto, in Europa la sopravvivenza complessiva mediana per i pazienti con malattia non resecabile rimane inferiore a un anno.3

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>90%

dei pazienti con CCA in stadio avanzato
ha un’aspettativa di vita prevista non
superiore a 5 anni4

Sebbene il CCA rimanga raro, la sua incidenza,
incluso il colangiocarcinoma intraepatico,
è in costante crescita in tutto il mondo1

I pazienti con colangiocarcinoma devono affrontare diverse sfide terapeutiche1,5,6

dei pazienti con CCA riceve una diagnosi in stadio avanzato, il che limita le opzioni di trattamento1

dei pazienti con CCA intraepatico che si sottopone a un intervento chirurgico manifesta una recidiva della malattia entro 24 mesi5

I pazienti con CCA manifestano un rapido declino della qualità della vita correlata alla salute a causa dei sintomi legati alla malattia e al trattamento6

Classificazione anatomica

Il CCA viene classificato secondo la sua origine anatomica.2

  • Il CCA intraepatico (iCCA) nasce nei dotti biliari all’interno del fegato2
  • Il CCA extraepatico (eCCA) nasce nei dotti biliari all’esterno del fegato:2
    • Il CCA periliare (pCCA) si sviluppa in corrispondenza dell’unione tra i dotti epatici sinistro e destro
    • Il CCA distale (dCCA) si manifesta nel dotto biliare comune oltre la confluenza del dotto epatico
Classificazione anatomica
Adattato da Banales JM, et al. 2020.1

Questi sottotipi anatomici non differiscono solo per la posizione e la
presentazione clinica, ma anche per le loro caratteristiche molecolari sottostanti.2

Alterazioni molecolari per sottotipo

Il CCA è geneticamente eterogeneo, con modelli di alterazione molecolare distinti a seconda dei suoi sottotipi anatomici.2 Comprendere queste differenze è sempre più importante per valutare la prognosi e decidere in merito alla terapia.2

IDH1/2

KRAS

TP53

FGFR2

BRAF

ERBB2/3

Adattato da Banales JM, et al. 2026.2

Rilevanza clinica

Rispetto agli altri sottotipi, l’iCCA più comunemente presenta alterazioni targetable come mutazioni IDH1/2 e fusioni FGFR2.2

Maggiori informazioni su sintomi, rischi e opzioni terapeutiche per il CCA - scarichi subito Panoramica
del CCA

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CCA: colangiocarcinoma; dCCA: colangiocarcinoma distale; eCCA: colangiocarcinoma extraepatico; FGFR: recettore del fattore di crescita dei fibroblasti; iCCA: colangiocarcinoma intraepatico; IDH: isocitrato deidrogenasi; pCCA: colangiocarcinoma perilare.

Bibliografia: 1. Banales JM, et al. Nat Rev Gastroenterol Hepatol. 2020;17(9):557–588; 2. Banales JM, et al. Nat Rev Gastroenterol Hepatol. 2026;23(1):65–96; 3. Izquierdo-Sanchez L, et al. J Hepatol. 2022;76(5):1109–1121; 4. Goyal L, et al. Cancer Treat Rev. 2021;95:102170; 5. Choi WJ, et al. Ann Surg Oncol. 2022;29:4337–4353; 6. Hunter LA, Soares HP. Cancers (Basel). 2021;13(20):5074.